關於 primaquine ，我們在網路上蒐集到這些相關的討論、資訊與評價

โรคพร่องเอนไซม์จีซิกซ์พีดี (G6PD)คืออะไร
บอกไว้ก่อนเลยครับ โรคนี้ผมก็เป็น(คุณจะไม่เป็นโรคนี้อย่างเดียวดาย 555) You'll never walk alone เรามาทำความเข้าใจไปพร้อมๆกันนะครับ โรคพร่องเอนไซม์จีซิกซ์พีดี (G6PD)หรือ Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency พร่องก็คือมีเอนไซม์ตัวนี้น้อยกว่าคนอื่น เป็นโรคทางพันธุกรรมโรคหนึ่ง(เกิดมาก็เป็นเลย กรรมจริงๆ) คนที่เป็นโรคนี้เม็ดเลือดแดงแตกจะง่ายเมื่อได้รับสิ่งกระตุ้นต่างๆ
ขอเล่ากระบวนการอันแสนซับซ้อนทางวิทยาศาสตร์ให้เป็นภาษพูดนะครับ
จีซิกซ์พีดี เป็นเอนไซม์สำคัญในกระบวนการย่อย(metabolism)น้ำตาลกลูโคส ทำให้ได้สารตัวนึงชื่อ NADPH ซึ่งสาร NADPH เป็นสารสำคัญส่วนหนึ่งของกระบวนการทำลายสารอนุมูลอิสระต่างๆ เช่น ไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ ที่เป็นพิษต่อเม็ดเลือดแดง
ดังนั้นเอนไซม์จีซิกซ์พีดี จึงช่วยป้องกันเม็ดเลือดแดงจากการทำลายของสารอนุมูลอิสระ ใครที่ขาดเอนไซม์ตัวนี้อาจจะทำให้เม็ดเลือดแดงแตกได้ง่าย สาเหตุของการพร่องเกิดจากความผิดปกติของพันธุกรรม(แบบ X-linked recessive) โรคนี้จึงเกิดอาการในผู้ชายได้มากกว่าผู้หญิง
ผู้ป่วยมักไม่มีอาการ แต่เมื่อได้รับสิ่งกระตุ้นต่างๆ เช่น ถั่วปากอ้า หรือ ยาบางชนิด จะเกิดภาวะซีดจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกอย่างเฉียบพลัน เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ตาหรือตัวเหลืองได้ มีปัสสาวะมีสีดำ สีโค้ก-เป๊ปซี่ จากการที่มีเม็ดเลือดแดงแตก ปริมาณปัสสาวะอาจน้อยจนอาจนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลัน
จากการวิจัยพบว่าไม่ใช่ทุกคนที่มีพร่องเอนไซม์จีซิกซ์พีดี จะเกิดภาวะ เม็ดเลือดแดงแตกเมื่อกินถั่วปากอ้า แต่หมอจะแนะนำว่าควรหลีกเลี่ยง เพราะไม่มีใครสามารถคาดเดาได้ว่าจะเกิดกับเราไหม เราก็ใช้ชีวิตได้ตามปกตินี่แหละครับไม่ต้องกังวลอะไร เราคือเพื่อนกัลล์ 555

รายชื่อยาที่ผู้ป่วยภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD ควรหลีกเลี่ยงได้แก่
1. กลุ่มยาแก้ปวด ลดไข้ ได้แก่ Aspirin, Aminopyrine, Dipyrone(Metamizole), Phenacetin
2. กลุ่มยารักษาโรคมาลาเรีย ได้แก่ Chloroquine, Quinine, Primaquine, Hydroxychloroquine
3. กลุ่มยาปฏิชีวนะ ได้แก่ ยากลุ่ม Quinolone, Nitroturan, Chloramphenical
4. กลุ่มยาเคมีบำบัด เช่น Doxorubicin
4. ยากลุ่มซัลฟา เช่น Dapsone, Co-trimoxazole
5. ยาโรคหัวใจ และหลอดเลือด ได้แก่ Procainamide, Quinidine และDopamine
6. อื่น ๆ ได้แก่ Vitamin C, Vitamin K (Menadione, Phytomenadione), Methylene blue, Toluidine blue, สารหนู และ Naphthalene

時不時的，就會遇到蠶豆症 (glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency；歐美稱之 "primaquine sensitivity syndrome") 的患者住進來病房或是走來諮詢窗口，這類患者的用藥需要非常謹慎，以免誘發蠶豆症而導致紅血球破裂、溶血、黃疸等症狀。

這一期 American Journal of Health-System Pharmacy 刊載了一篇 G6PD 缺乏症的回顧性文章，文中以藥學的角度，帶領我們重新認識這個性聯隱性遺傳的先天性代謝異常疾病（我認為不應該用基因缺陷這個詞兒~）。

━━━━━

在台灣，蠶豆症的發生率約為 1.6%，男生約是女生的4倍 (2.8% vs. 0.7%)，台灣最常見的變異型皆屬 WHO 分類的第二型：嚴重 (class II: severe)：
▋僅具有不到一成的 G6PD 酵素活性 (<10% of normal G6PD activity)
▋平常不會出現溶血，或是僅為慢性非球形紅血球溶血性貧血 (No hemolysis at baseline or chronic nonspherocytic hemolytic anemia)
▋盛行於地中海和亞洲區域

━━━━━

G6PD 缺乏症患者的首要顧念：預防重於治療！
▋預防觸碰到可能誘發溶血的藥物（臨床上最重要的是這七種：primaquine, dapsone, rasburicase, nitrofurantoin, phenazopyridine, pegloticase & toluidine blue；但仍有很多藥物被建議禁止、或慎用於這一類病人）
▋不要用樟腦丸或含 naphthalene 物質
▋不要吃蠶豆 (fava bean; favism)；如果嬰兒有蠶豆症，授乳婦也不能吃喔！
▋不要隨便亂吃藥，有用藥疑慮請向醫師、藥師確認確認再確認。
▋可於健保卡添加過敏註記，亦可至醫療機構索取G6PD小卡或貼紙，提高辨識與警示。
▋如發現患有蠶豆症的孩童出現黃疸、疲憊、臉色蒼白、貧血、尿液呈現深褐色時，請攜帶他近期吃過的物品盡速奔往醫院。

━━━━━

Reference: Belfield KD, Tichy EM. Review and drug therapy implications of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Am J Health Syst Pharm. 2018 Jan 5. pii: ajhp160961.
link: http://www.ajhp.org/content/75/3/97
doi: 10.2146/ajhp160961.

其他相關資訊，可參閱國立臺大附醫｜基因醫學部－李妮鐘主治醫師所撰寫的《認識蠶豆症》：http://epaper.ntuh.gov.tw/health/201304/child_1.html

台灣現行之卡氏肺囊蟲肺炎替代治療 (The Alternative Therapy of Pneumocystis Pneumonia in Taiwan)
━━━━━━━━━━
完整討論文章，請點此連結：http://goo.gl/iLBPXv
━━━━━━━━━━

卡氏肺囊蟲肺炎 (pneumocystis pneumonia, PCP) 是由 Pneumocystis jiroveciii 所引起之感染，是 AIDS 患者最常見的伺機性感染之一。據統計，約有 70 - 80% 的 AIDS 患者曾受 PCP 侵襲，尤以 CD4 count < 200 cell/ml 者為主 (~90%)；若未加以治療，整體死亡率可介於 20 - 40%。

☞ PCP 患者應於確診後應儘快展開治療：目前以 TMP-SMX 為首選治療藥物 (A-I)，建議劑量為 15 - 20 mg/kg/day，並分成 q6h or q8h 施打。
　　
☞ 若是患者的血氧狀況不佳 (SaO2 < 92%)，建議可以在投予 anti-PCP 藥物 72 hr 內，開始投予類固醇。根據研究，對於中、重度病症者，投予 steroid 可以減低死亡率，並減低需使用呼吸機的機率。

☞ 替代藥物主要有 " clindamycin + primaquine "、" TMP + dapsone " 等。但目前沒有足夠證據指出，哪一種 alternative regimen 是相對比較好的治療選擇。

☞ 建議療程： 21 天
　　
☞ 額外重點：如患者本身為 HIV (+) 患者，建議在症狀穩定後（14 天內），開始啟用抗反轉錄病毒藥物治療 (anti-retroviral therapy, ART)。


【PCP 患者一旦對第一線的 TMP-SMX 無法耐受，那麼在台灣選用 alternative regimen 是有點尷尬的情形】
　　　　　　　
☞ clindamycin + primaquine－目前台灣 primaquine 數量有限，我們的政府大大將其全數保留予瘧疾之防治與治療，所以 PCP 患者是沒辦法用的。
(1) trimethoprim + dapsone－ TMP 畢竟銷量少，所以不少醫院是只會進複方的 TMP-SMX，不會進用 TMP 單方藥。那... 兩個 alternative regimen 都少一角怎麼辦？
(2) 混搭概念－clindamycin + dapsone： 目前部分感染科醫師會傾向各取剩下的一角作為 alternativated-alternative therapy (完全是嘲諷的意味...)：
clindamycin 300 - 450 mg PO Q6H + dapsone 100 mg PO QD
(3) 以許多例治療經驗來看，效果並不差，但目前找不到關於 dapsone and/or clindamycin mono- or combination therapy 的治療文獻與療效比較。
(4) 療程一樣是 21 天（例：TMP-SMX 用了 8 天，因無法耐受而停藥，則以 alternative regimen 繼續治療 13 天：8 + 13 = 21）。
　　　　　　　
☞ 曾有研究指出 caspofungin 可能對 PCP 治療有所助益，但大多研究是用於 non-AIDS 之移植或癌症患者，或是 caspofungin + TMP-SMX，或是針對動物試驗的研究結果，故不將其列入目前的替代治療方案。

　　　
【小編結語】
隨著藥物越來越多樣化與進步，現在的 ART 提昇壓制 HIV 病毒的能力與提昇 CD4 count & CD4 percentage 的能力與過往已不可同日而語， 只要患者服藥順從性佳，且非為抗藥性病毒株，基本上都能在數個月內將 viral load 壓到 2 ~ 3 個 log 以下，並將 CD4 提升到 100 甚至 200 cell/ml 以上，降低伺機性感染的風險，但對於 PCP 的治療與預防，仍應提高警覺，而作為台灣的臨床醫療工作者，若能提高對台灣現有「可用」治療藥品的資訊與掌握度，應能協助醫療團隊修訂治療計畫，增加患者治療成功率。