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北市今天起開放72歲以上長輩預約打疫苗💉，很多北投民眾一早起來想預約，卻突然發現 #振興醫院 從預約系統中消失了！附近幾里的里長電話接不完，忙著幫長輩改預約、又急又氣！😡
根據民政局的資料，振興醫院所在的石牌次分區共11個里， 符合72歲以上接種條件的長輩近 1.2萬人！北市府取消振興醫院的施打資格，就應該 ⚠️要有配套措施！應該 ⚠️就近增設其他施打地點！原本在振興施打的量能，全部改到榮總、關渡醫院，不僅長者們移動不方便，周遭醫護的壓力也會倍增！😫
整件事情顯得荒謬無比！里長們急得跳腳！更影響到一萬多名長者的接種權益，市府到底是在懲罰振興醫院❓還是在懲罰北投的長輩們‼️
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他：你愛不愛你們家？
他說：愛啊！
我再問他：你們家是誰找到的？
他說：當然是我把拔和馬麻。
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
他說：當然是我把拔和馬麻。
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
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珊珊行政週記 | 2020.10.11~2020.10.17
2019年10月16日，是我踏進台北市政府的第一天，之前我還問有沒有佈達典禮，秘書處說直接7:30開晨會，從那一天起，除了住院兩天以外，我幾乎沒有錯過早上的晨會，一整年的訓練，我已經很適應北市府快速的施政方式，每一天都當三天用，雖然只有一年，我覺得好像已經過了三年。
昨天我早上開完晨會，就趕到大同區公所參加區長佈達典禮，因為新任方區長是內湖區副區長升任，所以內湖區的里長包了一輛車一起到大同區公所祝賀，他們一直打電話給我希望我也到場加油，這麼好的官員讓人如此肯定，當然要去祝賀一番，而且剛好約了十點半到大龍新城確認缺失改善狀況。
我兩個月前到大龍新城時，還有很多工程上的瑕疵，兩個月來我每周到現場勘查，我辦公室有一位參議盯著所有進度，到昨天應該都改善大半了，大龍市場是柯市長非常重視的改建案，我會繼續好好督導進度。
中午趕回來開了辦公室的工作會議和參加市長與議員座談會，我的同事買了蛋糕慶祝周年慶，三點半又趕到關渡平原看農業灌溉用水與道路拓寬工程，最後與標竿青農座談，年輕夫妻回到關渡與老父親一起種稻務農，但因為位在關渡平原的公園預定地範圍內，受到很多限制與障礙，他們堅持自然工法與有機種植，因為地目是公園，所以連有機認證都拿不到。聽完我都覺得很離譜，政府只是劃定都市計畫，四十年不徵收不處理，在徵收之前，至少應該讓想務農的人可以好好務農，關渡平原是台北的瑰寶，這裡有農村的生態生產與生活，也是環境教育的最佳地點，我和李副秘書長看了都很感動，希望能協助他們讓關渡更好。
之後趕回市府，因為發生了一件大事，陳時中部長突然宣布10月17日起流感疫苗只提供給65歲以上老人，50-64歲(除了高風險慢性病)暫緩施打，市府各局處都急得跳腳，衛生局原來預估的數量雖然都已經控留，但是接種人數太多，不但大排長龍，而且罵聲連連，基層同仁與里長都很累很辛苦。
但是我們不敢大意，晚上七點作出決定，從17日起施打站僅服務65歲以上長者，50-64有高風險的民眾，依照衛服部公告的Q&A，需要醫師看診評估認定是否須施打流感疫苗，所以需要去醫療院所接種，這個決定一定又會讓很多民眾很生氣，但是所謂「高風險慢性病」很難讓現場的施打醫師與護理人員自行判斷，可能會發生更多更大的衝突與爭議，這個決定很難做，但是政府必須承擔，衛福部內容標準不清不楚的公文，對地方政府來說執行真的很困難，今天應該也會有50-64歲慢性病患者現場要求施打，但是慢性病又不一定是高風險，現場說也說不清楚，為了簡化流程，台北市決定現場只服務65歲以上長者，其他高風險慢性病患者可能必須去醫院請醫生評估後再施打!
就像口罩一樣，口罩不夠時就說不用戴口罩，其實承認疫苗不夠必須排序並非不合理
，重點是中央政府一開始宣導打疫苗就說得信心滿滿，誤判形勢，這樣真的是累死三軍。
之後八點再跟府內同仁開會討論社子島爭議協處問題，不管民眾有甚麼意見，台北市政府都會一條一條認真納入檢討改進，我以市府同仁為傲，他們真的是把人民放在心裡的!
晚上十點到家又進行了一場直播談台北市政，結束我精彩的一周年慶，直播結束上床睡覺已是十二點，早上五點到晚上十二點，是我每天的日常，但真的可以做好多好多事，這一年，謝謝柯市長、謝謝市府同仁、謝謝我辛苦的團隊、謝謝我的公務車駕駛、還有謝謝我兒子和小狗乖巧又聽話，今天開始新的一天，我等一下要去關渡自然公園，賞鳥博覽會開始了，十月，我們一起去關渡吧!!
關渡醫院 於110年10月份收到9封感謝信函，謝謝病人及家屬對我們的肯定，我們會持續 ... 也總能接到高建華醫師及加護病房護理長及護理師的電話，讓我們放心給醫院，這 ... ... <看更多>
關渡醫院 則是不接受初診預掛. ... 請問北榮和關渡這兩家醫院的早上診門診應該幾點去排隊比較保險呢? ... 北榮要看是哪位醫生通常都很慢建議可以先打電話去診間. ... <看更多>
關渡醫院電話 在 [問題] 關渡醫院/台北榮總的現場掛號- 看板BigPeitou - 批踢踢 ... 的推薦與評價
因為頭痛宿疾要找王署君醫生看診~
想要"盡快"可以讓他看診.
他在北榮跟關渡醫院都有門診.
北榮兩週內網路掛號皆已滿號.
關渡醫院則是不接受初診預掛.
所以想要這兩天找一天北上去拼現場.
請問 北榮 和 關渡 這兩家醫院的早上診門診
應該幾點去排隊比較保險呢?
怕路途迢迢 去了卻掛不到 >"<
是說.多年前幫家人掛臺大醫院是早上5點就去排隊了~
謝謝大家^^
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