一位65歲的男士因指甲變形及變脆(圖A及B)而求醫,除此之外他沒有其他症狀。醫生最初懷疑是真菌感染,但顯微鏡檢查與指甲刮屑培養都沒有發現真菌。病人使用抗真菌藥物後也沒有改善。之後病人出現腋窩的毛髮脫落(圖C及D)。原來這些奇怪的病徵竟然是由血液疾病引起的。
病人的血液檢查發現lambda輕鏈副蛋白(paraprotein) 3.5 g/L。骨髓檢查顯示病人患有多發性骨髓瘤(multiple myeloma)。皮下脂肪活檢顯示類澱粉沉積症(amyloidosis)。
多發性骨髓瘤的惡性漿細胞(plasma cells)可以製造大量的免疫球蛋白輕鏈,這些免疫球蛋白輕鏈可以組合成有害的AL類澱粉蛋白(AL amyloid),毒害不同器官。AL類澱粉蛋白偶而還可以做成紫斑(purpura)及瘀點(petechiae)等的皮膚病變。但AL類澱粉蛋白引起指甲病變的情況則較為少見。在這案例中,指甲病變更在多發性骨髓瘤及類澱粉沉積症被診斷出來的幾個月前已經出現,成了病人當時唯一的病徵。
此案例報告及圖片來自《美國血液學期刊》(American Journal of Hematology)所到登的報告,有興趣者可參考:
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.26046
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醫療新進展!
美國食品藥物管理局核准 #阿茲海默症 新藥「Aducanamub」上市銷售。這是18年來第一個獲得美國FDA批准可能可解決阿茲海默症潛在病因的新藥。
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1.腦內有類澱粉蛋白沉積
2.輕度認知障礙和極輕度失智者
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「睡眠不足與阿茲海默症病情發展的交互作用是一種惡性循環。沒有充分的睡眠,腦中類澱粉蛋白斑塊會愈積愈多,尤其累積在產生深度睡眠的腦區,造成破壞。由於這樣的破壞,導致深度非快速動眼睡眠的喪失,腦部在夜間排除類澱粉蛋白的能力因而降低,使得更多類澱粉蛋白沉積。
類澱粉蛋白愈多,深睡愈少;深睡愈少,類澱粉蛋白愈多……如此循環下去,沒完沒了。
從這樣的一連串反應,我們可以得到如下預測:在成人階段睡得太少,得到阿茲海默症的風險將顯著提高。」
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