中國一名男童,吃了放在冰箱冷藏6天後拿出來料理的炒魷魚,突然腹痛、拉肚子,送醫後被確診為溶血尿毒綜合症(haemolytic uraemic syndrome,簡稱HUS)。究竟HUS是甚麼呢?
HUS大多在小童中出現,最常由大腸桿菌O157:H7引起。病人病發初期的症狀包括腹痛、痾血、發燒,之後再出現腎衰竭及小血管溶血性貧血的症狀。
HUS的機制是大腸桿菌O157:H7產生志賀毒素(Shiga toxin),這種毒素會與腎臟與血管中的GB3受體結合,並攻擊這些組織。毒素會激活微血管,令血小板在上面形成小血栓。當紅血球穿這這些微血管時,就會被破壞。於是患者會有急性腎衰竭、血小板低及小血管溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia)。值得留意的是,HUS患者的周邊血液抹片中會有裂紅細胞(schizocytes),這是小血管溶血性貧血的典型特徵。
至於治療方面,醫學界暫時仍沒有有效治療HUS的方法,所以只能利用洗腎、輸血等輔助性治療。病人接受適當的輔助性治療後,有約9成機會可以存活,不過有約9%的病人會有末期腎衰竭,可能需要長期洗腎或接受腎臟移植。
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溶血性尿毒症候群(HUS)俗稱「漢堡病」
溶血性尿毒症候群,是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特徵的一種綜合症候群,是小兒急性腎衰竭常見的原因之一。
韓國安山市常綠區一家幼稚園6月17日,發生大腸桿菌所造成的食物中毒,共有102人出現腹瀉、血便、嘔吐、頭暈和發燒等症狀,其中15名學齡前幼童疑似患有溶血性尿毒症候群,並有5童接受洗腎。
致病原應為O157型大腸桿菌(血清型 O157:H7)
這類細菌會產生細胞毒素,稱為類志賀氏毒素(Shiga-like toxins)分I和II兩型,又稱verotoxins 1和2。
Shiga-like toxin可傷害腸黏膜及內皮細胞,引起出血性大腸炎及溶血尿毒症候群,其所導致的腹瀉可能由輕微的水瀉到血便現象,其中5%至10%之此類病人會引起溶血性尿毒症候群(HUS)或是栓塞性血小板減少性紫斑症(TTP)(以大人為主)。
其傳染方式:大部分與飲食有關。
通常是進食生牛肉或受污染的食物才會感染這種大腸桿菌,一般的牛排等幾乎不含大腸桿菌,但肉類內臟部分可能含有大量大腸桿菌,因此必須熟透了才能吃。
前期症狀為劇烈的痙攣性腹痛、嘔吐和輕度發燒,但經過數日或數周,如有出現併發症時,即有嚴重症狀包括溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能衰竭及出血傾向等,就是俗稱「漢堡病」的溶血性尿毒症候群(HUS)。
因為其菌量少即可感染,故可人傳人,所以在家庭、托育中心或看護中心應特別注意,其中年幼及高齡為重要危險因子,5歲以下的幼兒是發生溶血性尿毒症候群的高危險群。
韓國2名學童的家裡出現了家庭感染,也同樣有HUS患者,因此相關單位認為腸道出血性大腸桿菌已被傳播出去。
治療方面:
主要是支持療法,補充體液,大部份患者會在1~2週內痊癒,但十歲以下小孩及老年患者較容易發生溶血性尿毒症候群的併發症。但如未經適當治療,嚴重者可導致長期洗腎或造成死亡,死亡率約3%~5%。
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除了上一次提及過的TTP之外,另一個會引起微血管病性溶血性貧血(microangiopathic haemolytic anaemia)現象的重要疾病是溶血尿毒綜合症(haemolytic uraemic syndrome),簡稱HUS。
HUS的病人大多是小童。典型的HUS病人會有肚痾且大便帶血,之後出現急性腎衰竭及微血管病性溶血性貧血。
典型的HUS是由腸臟細菌感染引起的,最常見的是大腸桿菌O157:H7血清型。這種細菌會釋放毒素,引起出血性腸胃炎。毒素更會附在腎小球(glomerulus)表皮細胞(endothelial cells)的GB3受體上,破壞表皮細胞。而被激活的表皮細胞更容易引起血栓,當紅血球想穿過這些被血栓阻塞的微血管時,就會發生溶血。這時我們就會在血液抹片中見到裂紅細胞(schizocytes)。
到現時為止,我們仍然沒有很有效的方法去治療HUS,主要的處理方法都是支援性治療,例如為洗腎,很多病人都會在一段時間之後自己康復。
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