一位72歲的男士,身體檢查時抽血發現白血球高達37x10^9/L,以淋巴性白血球(lymphocytes)為主,血色素10.1g/dL,血小板69x10^9/L。病人脾臟腫大,血液抹片有以下的細胞,診斷是什麼?(答案在下面)
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血液抹片中的淋巴性白血球的細胞質(cytoplasm)周圍有一條條的凸出物,像一條條毛。這種細胞被稱為「毛狀細胞」(hairy cell)。
毛狀細胞會在毛狀細胞白血病(hairy cell leukaemia)或毛狀細胞白血病變體(hairy cell leukaemia variant)中出現。
毛狀細胞白血病病人一般會有貧血、低血小板,或全血細胞減少(pancytopenia)。其中一個很特別的特徵是病人的單核白血球(monocytes)會減少。而毛狀細胞白血病變體則會有很高的白血球,且會有正常數量的單核白血球。兩者的病人都會有脾臟腫大,也會容易受感染。
除了血液抹片的分別外,我們還可以透過免疫組織化學染色法(immunohistochemical staining)、流式細胞儀(flow cytometry)及BRAF V600E的基因檢查去分辨毛狀細胞白血病及其變體。
為什麼我們要分辨出毛狀細胞白血病及它的變體呢?因為它們兩者的治療方法並不一樣。毛狀細胞白血病對cladribine及pentostatin兩種嘌呤類似物(purine analogue)化療藥物有良好反應,但它們對變體則不甚有效。
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【周五重溫:紫錐花:傷風的天敵?】
昨天,藥罐子跟各位看倌分享過咳嗽為什麼要多喝水,說到咳嗽,大多離不開傷風、感冒。那麼,如果不想服藥的話,到底還有什麼方法呢?
不知道,各位看倌,傷風冒起的時候,大家會怎麼辦?
藥療?食補?
關於傷風,不知道,大家有沒有聽過紫錐花(Echinacea)呢?
現在,藥罐子,便在這裡,不妨跟各位看倌一同認識一下紫錐花:
紫錐花,在分類上,屬於一種菊科(Asteraceae)植物。在物種上,紫錐花這個屬(Genus),裡面合共9個種(Species)。但是,在藥用上,常用的品種,主要是Echinacea purpurea、E. angustifolia、E. pallida這三種。
傳統上,紫錐花,一直是一種常用的草藥,具有消毒、消炎的功能,據說,在北美印地安人部落裡,主要用作外敷療傷,適用於治療蛇蛟的傷口,紓緩患處痛楚,促進傷口癒合。
在成分上,紫錐花,藥用的成分,主要是酚酸(Phenolic acids)、多醣體(Polysaccharides)、烷基酰胺(Alkylamide),跟調節體內的免疫系統,存在很大的關聯。
在藥理上,一般相信,紫錐花,作用原理,主要在透過紫錐花蘊含的各種不同的烷基酰胺(Alkylamide),跟大麻受體(Cannabinoid receptors)結合,刺激巨噬細胞(Macrophages)的活性,同時提高淋巴細胞(Lymphocytes)的活性,促進白血球噬食細菌、病毒,同時刺激免疫球蛋白(Immunoglobulins)大量產生,加強免疫系統的功能,從而增強人體的免疫力,提高人體的抵抗力,對抗感染。
這,或許,可以解釋,為什麼不同的品種,會出現不同的藥用價值,因為不同的品種,在不同的生長環境下,所蘊含的烷基酰胺,在成分、比例上,會大相逕庭(單是烷基酰胺,便已經發現超過20種類烷基酰胺的化合物。)從而衍生不同的功效,導致三分之二的紫錐花品種,沒有太大的藥用價值。
所以,理論上,紫錐花,具有紓緩、治療傷風的功能。但是,在治療傷風上,實際的作用原理,暫時還不太清楚,一直存在爭議性,所以,還需要進一步的研究,釐清具體的作用原理。
實際上,大部分的研究,傾向指出,紫錐花,能夠減輕傷風的症狀,加快傷風的痊癒,改善症狀,縮短病程。
在品種上,相較其他品種而言,Echinacea purpurea,效果較大。
除此之外,紫錐花,在傷風初起的時候,病情還在醞釀的階段,俗稱「作傷風」,還可以預防症狀進一步延續、擴散,防止誘發「真正的」傷風,避免病情一發不可收拾,達到「煞停」傷風的效果。
但是,暫時還沒有確切的證據,指出紫錐花可以預防傷風。
在用法上,因為紫錐花,能夠在短時間內,迅速提升體內的免疫功能,對抗病毒,所以,在感染初期,才能夠發揮最大的藥效,待到情況進一步惡化的時候,效果便會大打折扣。所以,一般建議,在傷風症狀開始浮現的時候,例如頭痛、喉嚨痛、鼻水、鼻塞,立刻服用。
在劑量上,一般建議,毎天3次,每次300mg,然後,連續服用7-14天,一般不建議超過以上療程。
同時,不建議長期服用,因為,長期服用紫錐花,可能會減低藥性,減弱療效,同時,暫時還沒有確切的證據,指出紫錐花可以預防傷風。
在副作用上,一般而言,在正常的劑量下,紫錐花擁有不俗的安全性,在高劑量的情況下,仍然沒有任何毒性反應報告,看來不會構成任何毒性,而且,較少出現藥物交互作用的機會,在使用上,一般安全。在副作用上,主要是利尿、輕微的腸胃道症狀、輕微的過敏反應。在罕有的情況下,可能會誘發嚴重的過敏反應,構成性命之虞。
除此之外,因為紫錐花可以刺激體內免疫系統的功能,所以,可能會影響體內的免疫系統,所以,不太適用於一些罹患免疫功能失調的人士服用,例如類風濕關節炎(Rheumatoid arthritis)、多發性硬化症(Multiple sclerosis)、紅斑性狼瘡(Systemic lupus erythematosus, SLE)。
最後,紫錐花,跟其他保健產品一樣,在治療傷風上,只是擔當一個輔助的角色,所以,不能取代藥物治療的地位。一般建議,最理想的做法,在使用前,首先諮詢醫生、藥劑師、其他醫護人員的專業意見。
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〈曾國藩的頑疾?〉
曾國藩,晚清重臣,「晚清四大名臣」之一,曾經組織湘軍,剿滅太平天國。
據說,曾國藩,在出世後,便已經身染頑疾,得到一個不治之症,「終身患癬(薛福成《庸盦筆記》)」,每次發作的時候,「兩手自搔其膚不少息(薛福成《庸盦筆記》)」皮膚便會十分痕癢,雙手便會不斷搔抓,欲罷不能,然後,「案上肌屑每為之滿(薛福成《庸盦筆記》)」散落的碎屑,便會隨風飛揚,佈滿桌上。
後來,相士為曾國藩看相後,看到曾國藩抓癢的動作,「端坐注視,張爪刮須,似癩龍也(薛福成《庸盦筆記》)」,認為曾國藩是「龍之癩者(薛福成《庸盦筆記》)」這樣,便留下了曾國藩「癩龍」轉世的傳說。
實際上,曾國藩長大成人後,情況愈來愈嚴重。有一次,他在寫給弟弟的家書裡,寫道:「余遍身生瘡,奇癢異常,極以為苦,公事多廢擱不辦,即應奏之事亦多稽延。(《曾國藩家書》)」
由是觀之,這種病症,還影響了曾國藩的工作,需要申請休假,告假養病。
其實,在醫學上,這種病症,稱為「牛皮癬(Psoriasis)」。
牛皮癬,是一種跟皮膚相關的病症。
在病因上,牛皮癬,在體內的免疫系統出現失調的情況,雖然,暫時還不太清楚具體的原理,但是,一般相信,主要在體內其中一種稱為「T細胞(T cells)」的淋巴細胞(Lymphocytes)受到刺激,釋放大量的腫瘤壞死因子(Tumor Necrosis Factor, TNF),導致表皮(Epidermis)的角化细胞(Cornified cells),新陳代謝的速度過快,加速細胞分裂的速度,從而加劇了角質層的角質細胞推陳出新的情況,加快了換膚的過程,導致舊、老、死的角質細胞,剝落的數量大,速度快,從而產生一片片顯而易見的鱗屑,形成皮屑的症狀。
在症狀上,除了皮屑外,角質細胞過度剝落,會破壞表皮的完整性。皮膚在沒有這層物理性屏障的保護下,可能會誘發一種掻癢感,在抓癢的時候,可能會抓破皮膚,產生傷口,導致患處出現紅、腫、熱這些炎症反應,形成一塊塊增厚、銀白、鱗狀的碎屑、斑塊。
在部位上,牛皮癬,主要發生在手肘、膝蓋的伸面(Extensor surface),即手肘的外側、膝蓋的表面,而且,呈對稱性,簡單說,左右兩邊,同時出現,還會發生在頭皮、背部這些位置,嚴重的話,還會遍布全身。除此之外,指甲還會出現凹陷的現象。
由是觀之,其實,在病理上,牛皮癬,不是一種癬(因為「癬」,簡單說,是指真菌感染。)所以,現在,大家會用「銀屑病」這個較適合的詞語,形容這種病症,除了可以釐清牛皮癬跟其他癬的分別外,還可以描繪牛皮癬其中一個主要的症狀。
值得一提,銀屑病,暫時還沒有任何根治的方法,所以,要是曾國藩生在現代的話,銀屑病,仍然是一種不治之症。
現在,藥物治療,目的在抑制體內這條「癩龍」,避免這條「癩龍」甦醒,減少銀屑病對日常生活的影響,提高用藥者的生活質素。
在藥物上,常用的外用藥物,主要是以下三種:
一、水楊酸(Salicylic Acid)
水楊酸,作為一種角質層分離劑(Keratolytic agent),作用原理,在破壞角質層裡的角質細胞(Corneocytes)與角質細胞間的連結,促進角質層的角質化上皮細胞(Keratinized epithelial cell)容易剝落,達到清除增厚鱗屑的效果。
除此之外,水楊酸,還可以加強其他藥物滲透皮膚的能力,從而增加其他藥物在皮膚上的吸收,增強其他藥物的藥效。
在劑量上,一般而言,平均是2-10%。
在副作用上,水楊酸,一般而言,因為擁有輕微的刺激性,可能會對皮膚產生刺激,而且,如果對亞士匹靈(Aspirin)過敏的話,不建議使用蘊含水楊酸的產品。
還有,使用的時候,分量、次數不宜過量,避免超出建議用法,從而減低水楊酸中毒的風險。
二、外用類固醇(Topical Corticosteroid),例如Betamethasone
在銀屑病上,外用類固醇,作用原理,暫時還不太清楚,一般相信,在抑制體內的磷脂酶A(Phospholipase A),減少花生四烯酸(Arachidonic acid)、前列腺素(Prostaglandin, PG)、白三烯(Leukotriene, LT)的水平,減低因為這些介質而誘發的炎性反應,從而收縮血管,降低血管的通透性,紓緩紅斑(Erythema)、鱗屑(Scaling)、搔癢(Pruritus)的症狀。
還有,外用類固醇,還可以作用於上皮細胞的類固醇受體,抑制上皮細胞,進行有絲分裂,從而減慢細胞分裂的速度,減慢上皮細胞的增殖,紓緩鱗屑的症狀。
在劑型上,外用類固醇,主要可以分為軟膏(Cream)、油膏(Ointment)、洗劑(Lotion)、凝膠(Gel)四種。
相較其他劑型而言,油膏,可以在患處形成一種油脂層,擁有鎖水的功能,能夠滋潤肌膚,而且,擁有較大的黏度,較容易依附在皮膚表面,從而增加藥物在皮膚上的吸收,從而加強外用類固醇的藥性。所以,同一種類固醇,在相同濃度的情況下,在藥效上,油膏的效果較大。
在使用上,油膏,一般不建議用於腋下、股溝這些部位,因為這些部位,濕氣較重,塗抹油膏,肌膚的水分,較難蒸散,便會增加出現浸軟(Maceration)、毛囊炎(Folliculitis)的機會。
在副作用上,外用類固醇,主要是擦痕(Striae)、皮膚萎縮(Skin atrophy),一般而言,在停藥後,這些副作用,便會逐漸消失。除此之外,外用類固醇,可能會誘發皮膚變薄,導致皮下的微血管,在外觀上,會較明顯,導致出現毛細管擴張(Telangiectasia)、紫斑(Purpura)的現象。
還有,長期塗抹類固醇,可能會增加藥物透過皮膚的吸收,進入體循環,從而出現腎上腺功能抑制(Adrenocortical suppression)、高血糖(Hyperglycemia),甚至誘發庫欣氏症候群(Cushing's syndrome)。
三、維生素D類似物(Vitamin D analogues),例如Calcipotriol、Tacalcitol
維生素D類似物,作用原理,主要在干擾細胞體內鈣質的代謝,抑制角化细胞的增殖,從而能夠針對一些角化過度的皮膚病症(Hyperkeratotic skin disease),紓緩鱗屑的症狀。
在用法上,一般建議,適用於治療輕度至中度的銀屑病。
在副作用上,因為維生素D類似物可以干擾細胞體內鈣質的代謝,從而影響體內鈣質的穩態,長期使用,可能會誘發高血鈣症(Hypercalcaemia)。
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