<胎兒肋膜腔積液/胸腔積液/fetal pleural effusion>
最近COVID-19在台灣蠢蠢欲動,輕則完全沒症狀,重則引起發燒呼吸衰竭。
一般人喘起來,我們最常做的檢查就是照胸部X光,來看看有沒有肺炎或是肋膜積水;對於胎兒來說,我們則是利用照超音波的時候來檢查肺部有沒有異狀。
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成人會肺積水,寶寶也會肺積水。
只是寶寶在肚子裡面有臍帶連接著,因此呼吸不是重點。嚴重的肺積水,不至於造成他們呼吸衰竭。
但是嚴重的肺積水,會造成肺部受到壓迫無法正常擴張,心臟血管受到壓迫影響回流,造成全身性的水腫,嚴重者可能胎死腹中😥。
有 #單純的肺積水,也有 #肺積水合併胎兒水腫。
會造成肺積水/胎兒水腫的原因很多,因此要一一做檢查來釐清。
1️⃣超音波檢查
🔎積水嚴重度: 判斷胎兒是只有單純肺積水,使否有壓迫到心臟,還是已經到了胎兒水腫的程度?
🔎從頭到尾仔細巡一遍: 先天性心臟病, 先天性肺部畸形 (常見的CPAM, 游離肺, 橫膈膜疝氣) 都有可能造成肺部積水,因此要注意是否其他器官的異常。
🔎羊水量: 另外可能會有羊水過多的情形,如果太多引起宮縮,有可能需要放水引流。
🔎血流阻力: 如果是胎兒貧血引起的水腫,有可能會引起中大腦動脈血流阻力過高,記得也要一併量測。
2️⃣染色體檢驗
以透納氏症, 唐氏症等較常見, 大概有10%會有染色體異常。
✏️因此會建議抽羊水做 #傳統染色體核型分析 和 #基因晶片 的檢驗。
3️⃣母血檢驗
🔎Rh血型不合
國人大多數為Rh陽性。若母親為Rh陰性,和寶寶不一樣,在肚子裡則有可能造成嚴重溶血反應。
🔎地中海型貧血
重症會造成嚴重胎兒水腫,甚至有可能到大週數才發生!
-->這些在第一次產檢的抽血都會檢驗
🔎先天性感染 (TORCH)
排除巨細胞病毒,弓漿蟲等先天性感染,這些有時候除了鈣化點或腦部異常,也可能造成胎兒水腫。
4️⃣如果排除以上異常,剩下的診斷大多數就是 #乳糜胸(Chylothorax)了
✏️追蹤方式
建議每兩週追蹤超音波,看是維持現狀還是變得更嚴重。
另外也會請孕婦回家多多注意寶寶的胎動!
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通常單純的肋膜積水然後找不到其他原因,就會懷疑是下面這個病:
<#先天性乳糜胸/#乳糜管破裂>
一開始可能為單純的肋膜腔積液,後來進展變成回流受阻心衰竭,引發全身性的胎兒水腫。
在產前的胎兒治療,可以為單次的抽胸水,放置引流管,以及肋膜沾黏術。(其實就和成人的治療一樣)
✔️抽胸水
胸水再度累積起來的速度也很快,有可能需要多次的穿刺引流,間接造成破水的風險提高。
✔️放置引流管
可以持續引流胸水,缺點是有可能會被寶寶自己拔掉...
✔️肋膜沾黏術
就和成人打OK432這個藥物一樣。不過根據我們小兒科的研究數據統計,在出生後肺部纖維化比較嚴重一些,需要氧氣支持的機率較高。
✏️另外,依據之前和小兒科討論會的結果,如果能在出生前先幫胎兒引流胸水,對於預後有幫助。(引流的時間當然是越近越好囉)
#終於不是廢文
#但是是肺文
#congenitalchylothorax
#fetalmedicine
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#先天性構造異常
從關乎著我們出生後的重要器官之一---#肺臟 🫁先來說起
寶寶出生後要先能呼吸才是重點阿!!!
(當然心臟也是特別重要,但是先天性心臟病實在是太多太多太多了......無限♾️)
#寶寶的肺成熟與否超音波能診斷嗎
大家比較常聽到的說法是,過了34週之後,胎兒的肺臟相對成熟,就算早產,也比二十幾周的寶寶好很多。
因此有很多安胎的媽媽在照超音波時會問: 醫師,那肺部成熟了嗎? 看得出來嗎?🧐
❌❌❌很抱歉,沒有辦法。
超音波有個限制,能看各個器官的構造外觀異常,但是肺臟成熟與否,呼吸功能如何,沒有辦法產期判斷。
那...肺🫁在超音波下看得到嗎? 又要看甚麼勒?
肺部在超音波底下,應該要在胸腔裡,且看起來是均勻的偏灰色,旁邊緊鄰著一個很重要的器官也就是心臟🫀。
通常超音波會focus在心臟是否有先天性心臟病,針對肺臟通常瞄一眼就過去了。
但是肺臟偶爾也是會出現問題的!
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以下為常見的肺部病灶:
#先天性肺部呼吸道畸形
先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation, #CPAM),以前叫做先天性囊腫性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation, #CCAM)。
產前最常見的肺部異常之一,占了先天性肺部病灶的1/4。
肺部正常組織被或大或小的泡泡所取代,有可能導致肺部發育受限,或是容易發炎感染,出生後需手術治療。
比較常見的三類: (Stocker classification)
✔️Type 1: (大泡)最常見,超音波底下會有明顯的大泡泡,2-10公分都有。
✔️Type 2: (中泡)第二常見,較小的泡泡,大部分都小於兩公分。這種type有可能合併游離肺。
✔️Type 3: (迷你泡)非常小,<5mm的泡泡們組成,超音波底下看起來反而是整塊很亮偏白的病灶。
✏️在產前的追蹤來說,我們會量測病灶的大小,並和頭圍相比得到一個數值(CVR),再藉由CVR的大小來決定之後追蹤的密集程度。
✏️長大速度到30週左右漸緩,通常不會再更大了。(會縮小的比例大概20%)
✏️通常有很大一顆泡泡的病灶會容易發生胎兒水腫,要特別小心。
✏️預後跟病灶的大小比較相關,分類其次。
#游離肺
Pulmonary sequestration是個單獨離開肺葉的病灶,沒有用的肺組織。
分成肺葉內(intralobar)或是肺葉外(extralobar)兩種。
肺葉內的病灶通常埋在肺中;肺葉外的病灶通常長在腹主動脈附近,大部分在左邊,也是靠近縱膈腔後或是腎上腺附近。
但是超音波下看來的病灶本身型態和CPAM很難區分,其實根本是非常類似的外貌。如何區分請看下一段~
✏️通常是偶發,不用特別做染色體檢查。
✏️要想到CDH, Scimitar syndrome。
✏️有三分之二在產前會縮小。
🔎🔎🔎如何區分上述兩種異常🔎🔎🔎
基本上超音波看起來有可能是非常相似的! 這時候要怎麼區分呢? 主要是看支配病灶的血管從哪兒來?
簡單來說,CPAM是由肺部血管(肺動脈)支配;游離肺的血流供應是直接由主動脈來的。
但是,這兩種病灶其實是好朋友,因為他們也很常一起發生! 對於之後的治療大同小異,所以大家不用太擔心沒辦法區分這兩種唷!
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以下為少見之肺部異常
#先天性肺葉氣腫
Congenital lobar emphysema為肺葉的過度充氣。超音波底下通常是 #亮白色的病灶(echogenic),可能有泡泡狀也可能沒有。
沒有額外支配的血管。如果太大,有可能造成縱膈腔偏移,羊水過多或胎兒水腫。另外14%合併有先天性心臟異常。
✏️最常發生的肺葉: 左上>右中>右上
✏️大約只有5%會影響兩個肺葉以上
#支氣管囊腫
Bronchogenic cysts產前少見。通常是 #一大顆單一的水泡。
在肺門、縱膈腔及肺實質都有,好發於下肺葉,通常在體檢時被意外檢查出來。
#先天性高位氣道阻塞綜合症
Congenital high airway obstruction syndrome (#CHAOS),發生率極低,先天性喉閉鎖,或許合併有食道氣管瘺管。
超音波下會看到氣管擴張,#雙側肺部變大變白,把橫膈膜往下壓,甚至也會壓迫到心臟的位置。
✏️可以藉由MRI來判斷阻塞的位置
✏️通常建議做染色體晶片檢驗
🔎🔎🔎怎麼跟 #CPAM 或是 #肺葉氣腫 分別?🔎🔎🔎
✔️CPAM較常發生在單側,肺葉氣腫也是較常發生在單一肺葉。
✔️CHAOS通常是雙側且所有肺葉都影響。
#CPAM
#lungsequestration
#CHAOS
#才講一個器官就真的混亂chaos了
#附圖為之前整理的CPAM
cpam胎兒 在 宜蘭縣議會議員陳文昌服務處 Facebook 的精選貼文
[由愛故生憂,由愛故生怖]
這兩句偈語出自唐高僧義淨所譯的「佛說妙色王因緣經」,說的佛陀前世的求法故事,末兩句是「若離於愛者,無憂亦無怖。」
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孕婦本人也是他院主治醫師,前年奉派到美國哥倫比亞大學進修,在美國有了這小孩,正當歡喜之時,胎兒卻被診斷了有巨大肺部腫瘤。
她問了她過去的同學(我的同事),決定提早從美國回來台灣。美國教授知道她的狀況,同意她把資料準備好,帶回來台灣繼續完成論文即可。
我同事跟我說,可能是CPAM (先天性肺部呼吸道畸形,舊稱CCAML囊腫性腺瘤樣畸形),腫瘤體積比(CVR)是3.2,請我幫忙看一下。
我心中想到,「CVR 3.2,哪可能這麼大? 量錯了吧?」
一般CPAM的CVR都只有零點幾,到1就算有點大的了。
文獻上說,CVR>1.6有胎兒水腫危險,我接生過最大的CAPM,CVR是2.4。3.2是多大的肺部腫瘤,我無法想像。
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來到門診時,我一量腫瘤真的這麼大,胎兒心臟擠的扁扁的,連胎兒腹水都出現,腸子在肚子裡飄。照世界文獻來說,絕對是前幾名的大,這寶寶的存活率很低,但她從美國千里迢迢趕回來,我要怎麼說出口?
當時用很粗的長針,透過孕婦的肚皮、扎到胎兒胸腔中,打算將大的水瘤抽掉,看是否可以讓正常肺部有個擴張的空間。
那針很粗,比羊穿的針粗多了,因為要用超音波追著胎兒跑,沒辦法在孕婦肚子上定點打局部麻藥。每次看到她被扎針的痛苦表情,都覺得過意不去,特別是有次對胎兒做穿刺,胎兒抖了一下,可以想像小孩也很痛,我跟孕婦說抱歉。
每次抽水,隔天胎兒水就積回來,最後一次抽,甚至抽到後來都是血,後來就不敢再抽了。(因為水瘤部份離胸壁太遠,shunt也不適合)
終於到了36週,我覺得該催生了,讓兒科同仁早點接手。到約好要催生那一天,孕婦自己陣痛起來,當天中午就生出來,真是個聽話的寶寶。
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寶寶出生後立刻因為呼吸困難,兒科同仁迅速插了呼吸管。當天拍了X光片,這是我那看過最嚴重的CPAM的片子。
隔天,媽媽挺著虛弱的身子,帶著聽診器,自己到加護病房幫小孩聽診,希望可以聽到一些正常的呼吸音。
我傳訊息給我們的國寶- 小兒外科許文明教授,請他多多幫忙。隔天他在刀表全滿之下,下班後加班幫這小孩開刀。其實他幾年前身體出過狀況,我實在不忍心折磨他,但是可能還是得拜託他出馬,他爽快地答應了。
(我的其他病人跟我說,許文明教授對某些特別的小病人,甚至會自己出錢,去買一些特殊的營養品幫助小朋友康復,讓我病人覺得很感心。)
開完隔天,右邊肺部留下一個腫瘤切除完的空洞。但沒想到這麼嚴重的病例,開完沒幾天,右邊僅存的肺部順利擴張,變成一個和正常小孩無異的CXR。
我傳影像給母親看,我覺得真的是個醫學奇蹟,鼓舞了我們行醫的熱誠。
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孕婦一邊做月子,一邊跑醫院看顧小孩,然後滿月沒多久,再順利考上重症醫師的專科證照,她認為是小孩帶給她的福氣。
今天小孩滿週歲,在許文明教授見證下,順利畢業,再也不用回診了。爸媽帶他來找我,讓我看看,當年那巨大肺腫瘤和一肚子腹水的寶寶,現在是多麼的健康。
小朋友和媽媽很像,聰慧的眼神並不怕生,還順利的讓我抱著拍照(1歲的小孩最會認生,最難給家人以外的人抱著)。想到他還在肚子裡時,我用那麼粗的針扎他,還很怕他留下夢魘,但他現在活得健康快樂,看來我是多慮了。
孕婦跟我說,當時她曾看過我臉書分享CPAM的案例,所以決定放手一搏。
而我跟她說她寶寶真的很嚴重時,她也都已經想好,到時要如何放手、如何和小孩道別了😢。
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我請求她讓我分享,可以鼓勵其她病患。她欣然同意。
我跟她說,我曾碰過其他案例,最後治療結果不佳,最後母親和小孩放手道別。我心情低落了一陣子。
孕婦跟我說: 「由愛故生憂,由愛故生怖」。因為對這些小生命心縈牽掛,才會讓我憂心忡忡。
是啊,我看我要修證解脫那一天,是遙遙無期了。
#CPAM
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